La colangitis biliar primaria, una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a mujeres, sí es un factor de riesgo para el desarrollo de un futuro carcinoma hepatocelular, según se ha puesto de manifiesto en un simposio sobre la enfermedad desarrollado en el marco del 44 Congreso de la Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH), en Madrid.

Hasta hace poco “se consideraba que la colangitis biliar primaria (conocida como CBP) tenía poco riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular, pero sí que hay riesgo”, ha advertido Albert Parés, consultor senior de la Unidad de Hepatología del Hospital Clínic de Barcelona.

Además, “hay un grupo de pacientes especialmente sensible a tener un peor pronóstico, que son los jóvenes”. El curso de la CBP es lento y sus complicaciones se desarrollan a lo largo de décadas, pero la edad de diagnóstico indica un peor pronóstico.

Tres niveles de riesgo

El tratamiento estándar para esta enfermedad es el ácido ursodesoxicólico. Sin embargo, hay aproximadamente un 40 por ciento de pacientes que tienen riesgo de progresar la enfermedad porque no responden óptimamente a este fármaco. Parés señala que ese riesgo se puede estratificar en tres niveles, según los niveles de fosfatasa alcalina y bilirrubina, los dos mayores indicadores de la enfermedad: bajo, intermedio/alto y aquellos que requieren un estudio adicional.

Olveira destaca que "no ha habido diferencias respecto a placebo en efectos secundarios"

El año pasado se autorizó un tratamiento de segunda línea para pacientes que no respondían suficientemente bien al ácido ursodesoxicólico. Se trata del ácido obeticólico, que se administra en combinación con el primero.

Antonio Olveira, del Servicio de Digestivo del Hospital Universitario La Paz, ha desgranado en el simposio los resultados del seguimiento durante cuatro años de los pacientes que entraron en el ensayo clínico de aprobación de este fármaco.

“El beneficio inicial de la fosfatasa alcalina se mantiene e incluso mejora a lo largo del tiempo”, ha apuntado en el marco del simposio. “Con la bilirrubina, el beneficio se va manteniendo a lo largo del tiempo”.

Cuatro años de seguimiento

Olveira ha destacado que, en los cuatro años de seguimiento (para la autorización del fármaco se presentaron los resultados tras el primer año), “no ha habido diferencias respecto a placebo en los efectos secundarios”. El más frecuente es el prurito, con un aumento brusco inicial pero una estabilización en el tiempo. “Prolongar el tratamiento en el tiempo no va a dar mayor incidencia de prurito del que ya teníamos inicialmente”.

En el simposio, patrocinado por Intercept,  laboratorio que comercializa el ácido obeticólico con el nombre de Ocaliva, también han participado dos facultativos que han hablado de la experiencia en la práctica clínica real con el medicamento.

El primero ha sido Palak Trivedi, del University College de Birmingham (Reino Unido), que ha presentado conclusiones tras 15 meses de utilización, con 134 pacientes. “Ocaliva es muy eficaz y seguro”, ha destacado, incidiendo no obstante en la necesidad de ajustar la dosis (la máxima, de 10 mg).

Tras él ha participado Esther Molina, del Hospital Universitario de Santiago de Compostela, que ha referido dos casos clínicos con las dos primeras pacientes tratadas con el medicamento en su centro, ambas con más de una décadas después del diagnóstico y tras no responder a ácido ursodesoxicólico. De ellos ha destacado su buena progresión tras la administración y la aparición de prurito en los primeros meses.