MADRID, 18 (EUROPA PRESS)
El Grupo Español de Aféresis (GEA), la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea (SETS) han presentado una nueva plataforma 'web' para el registro 'on line' de personas afectadas de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y han lanzado una encuesta a nivel nacional para conocer la incidencia de la enfermedad.
"Queremos impulsar el Registro Nacional de PTT, que cuenta con 15 años de existencia. La aparición de nuevos fármacos ha generado muchas expectativas y creemos que esto puede ayudar a aunar esfuerzos para mejorar la casuística y la continuidad de los datos de dicho registro", ha explicado el coordinador del GEA, Ramón Salinas, durante la jornada 'Púrpura Trombótica Trombocitopénica'.
La PTT es una enfermedad rara causada por un déficit severo de una proteína denominada ADAMTS13. "En la mayor parte de los casos, se debe a la generación de anticuerpos autoinmunes contra la ADAMTS13 y produce trombos en la microcirculación de todo el organismo, lo que puede llegar a comprometer la vida del paciente", según el hematólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Orense (Galicia), el doctor Julio del Río.
Se estima una incidencia de dos pacientes por cada millón de habitantes y año en España, muy similar a la de otros países occidentales. "En el 95 por ciento de los pacientes, la PTT es una enfermedad autoinmune adquirida especialmente frecuente en la franja de edad entre los 30 y los 50 años. En el 5 por ciento restante, la PTT es una enfermedad congénita que debuta a edades tempranas y en mujeres embarazadas", ha añadido Del Río.
La base del tratamiento contra la enfermedad es aportar proteína ADAMTS13 y retirar los anticuerpos autoinmunes generados, lo que se lleva a cabo mediante recambios plasmáticos y tratamiento inmunosupresor. "Muchas veces esto basta para controlar el cuadro clínico, pero entre el 25 y el 50 por ciento de los pacientes necesitan tratamientos coadyuvantes que refuercen su efecto", ha matizado el doctor Del Río.
Además, en los últimos años, han comenzado a ensayarse fármacos que bloquean la formación de los tormbos producidos por la enfermedad, de modo que se acorta el tiempo de tratamiento y se disminuye la gravedad del paciente, según el experto.
SUPERVIVENCIA ALTA
Con el tratamiento actual, la supervivencia de la PTT se sitúa en torno al 90 por ciento. No obstante, "se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes", ha apuntado Salinas.
"Debemos vigilar esto", ha reconocido, pero también "es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso, y entender mejor cómo y qué mecanismos forman los anticuerpos contra la proteasa ADAMTS13, lo que podría traer consigo el desarrollo de nuevas moléculas". También se está investigando la incorporación precoz de los tratamientos inmunosupresores en los casos agudos más graves y como terapia de mantenimiento en ciertos casos, ha finalizado.