Un reciente estudio ha revelado que la terapia moduladora del regulador transmembrana de la
fibrosis quística (CFTR) tiene un efecto
positivo en la función pulmonar de pacientes con esta enfermedad genética crónica. Los resultados, publicados en la revista
RSNA han demostrado la utilidad de la
resonancia magnética tridimensional de tiempo de eco ultracorto en la evaluación longitudinal de quienes padecen esta dolencia.
La investigación, titulada "Función pulmonar en pacientes con fibrosis quística antes y durante la terapia moduladora de CFTR mediante resonancia magnética 3D de tiempo de eco ultracorto" tenía como objetivo
comparar los datos pulmonares funcionales obtenidos a través de resonancia magnética tridimensional (3D) de tiempo de eco ultracorto (UTE) con los parámetros comunes utilizados para
evaluar la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística que reciben terapia moduladora de CFTR.
El estudio ha contado con la participación de
16 pacientes con fibrosis quística, quienes se sometieron a resonancias magnéticas pulmonares con la secuencia UTE 3D tanto al inicio del estudio como en un seguimiento posterior. La mitad de los participantes recibieron el
tratamiento de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, mientras que la otra mitad continuó con el tratamiento
sin cambios y asignado como grupo de control.
Resultados revelados gracias a la resonancia magnética
Los resultados revelaron que la
falta de homogeneidad de la ventilación en la resonancia magnética se
correlacionó significativamente con el
índice de depuración pulmonar (LCI) tanto al inicio como el seguimiento de los pacientes. Además, se demostró una
disminución significativa en la falta de homogeneidad de la ventilación y en el porcentaje de defectos de ventilación (VDP) desde el inicio hasta el seguimiento en el grupo de pacientes que recibieron la terapia moduladora de CFTR.
En contraste, el grupo de control que no experimentó cambios en el tratamiento mostró una
función pulmonar estable a lo largo del tiempo. Además, se encontró una
buena conexión entre el volumen espiratorio forzado en un segundo y la
falta de homogeneidad de la ventilación por resonancia magnética, fue buena al inicio del estudio, pero mala durante el seguimiento.
Estos parámetros indican que la falta de homogeneidad de la ventilación y VDP de la IRM pulmonar 3D UTE sin contraste se pueden usar para
evaluar la función pulmonar a lo largo del tiempo en pacientes con
fibrosis quística y pueden agregar información regional a los parámetros globales establecidos, como el índice de depuración pulmonar.
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