España responde a la llamada europea e investigará dos cánceres raros

Cada año se diagnostican en el mundo 280.000 nuevos casos de cáncer infantil a nivel mundial y alrededor de 1.000 en España. Si bien las tasas de supervivencia han mejorado, situándose en el 82 por ciento a 5 años, hay algunos cánceres pediátricos cuya investigación lleva años estancada, afectando negativamente a su supervivencia.

Es el caso del osteosarcoma. En los últimos 40 años, la tasa de supervivencia no se ha movido ni un ápice. Se trata del tumor óseo maligno más frecuente en la infancia y adolescencia y, en la edad adulta, es casi el más frecuente después del mieloma. De hecho, en niños y adolescentes se demora mucho el diagnóstico de los sarcomas óseos porque sus síntomas se suelen confundir con los dolores habituales asociados al crecimiento.

Precisamente, la oncohematóloga infantil y del adolescente Cristina Mata, que ejerce su labor en el Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón, es parte del equipo de investigación creador del Consorcio Europeo Foster, cuya meta es investigar y mejorar la curación de los pacientes con esta enfermedad.

"Es un tumor muy agresivo. Los sarcomas son, en sí, enfermedades raras. Son enfermedades muy variadas (hay más de 60 subtipos) y muy agresivas, en las que se investiga poco por la poca incidencia", ha introducido la especialista. En concreto, en el osteosarcoma, "la incidencia es como de dos, tres casos por millón de habitantes, por lo que es muy infrecuente", ha explicado Mata, en declaraciones a Europa Press.

El 3% de los cánceres de la infancia son osteosarcomas

En total, el 3 por ciento de los cánceres de la infancia son osteosarcomas. También es un cáncer que se da en la edad adulta, en la séptima década sobre todo, pero es más incidente en la segunda década de la vida.
La supervivencia ronda el 70 por ciento en los niños y adolescentes a los 5 años cuando se diagnostica de forma localizada. Sin embargo, cuando la enfermedad ya se ha extendido, la supervivencia es aproximadamente del 20 por ciento a los 5 años. Es esta cifra la que permanece inamovible desde hace cuatro décadas. "No se ha investigado suficiente y es verdad que, además, es una enfermedad que, por sus características, es difícil de tratar", ha apostillado la experta, en declaraciones a Europa Press.

Por todo ello, hace casi tres años se creó un consorcio europeo para investigar el osteosarcoma, Foster, ya que es una enfermedad "un poco huérfana, en el sentido de que no se estaba avanzando en investigación", ha señalado la especialista.

No ha habido fármacos que demostraran eficacia. No obstante, dentro de los pocos fármacos que se está viendo que han funcionado en pacientes, está una familia que se denomina inhibidores de la tirosina quinasa.
Ahora, en el marco del Consorcio Europeo Foster, se va a poner en marcha el ensayo clínico 'FosterCabOS', cuyo principal objetivo es conocer si la administración de uno de estos fármacos, el cabozantinib, como tratamiento de mantenimiento tras el tratamiento estándar de la enfermedad, disminuye las recaídas y, por tanto, mejora la supervivencia de estos pacientes.

"Tenemos la esperanza de que, añadiendo ese fármaco durante un año, más pacientes se curen porque no recaigan. Porque, con frecuencia, la recaída se produce en ese año, en los primeros años", ha explicado la especialista. Mata acaba de recibir una ayuda de la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC) por la que este ensayo fase III, el Foster-CabOS', se va a iniciar en España y en otros tres países europeos.

"Se trata de un estudio en inicio europeo y que comenzará este mismo año. Participarán un total de 19 países, pero, de momento, se va a empezar en cuatro: Francia, que lidera el ensayo, Bélgica, Holanda y España. En breve se unirán los otros 15 países", ha explicado la investigadora. También es posible que, en un futuro próximo, se unan Nueva Zelanda y Australia.
 

La leucemia del lactante

Dentro de los cánceres infantiles, la leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el más frecuente. Su incidencia aproximada es de 1,5 casos por cada 100.000 habitantes en países desarrollados, según datos del Centro Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer (IARC, por sus siglas en inglés).

Con respecto a su supervivencia, la tasa en pacientes de 1 a 16 años es mayor al 80 por ciento. Sin embargo, en menores de 1 año, no alcanza el 50 por ciento. Es decir, la mitad de los pacientes con leucemia linfoblástica aguda no superan la enfermedad con esa edad.

Por ello, un grupo de investigadores de la red Interfant, donde participa Álvaro Lassaletta, jefe de sección del servicio de oncohematología pediátrica del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús de Madrid, creó el protocolo 'Interfant-21', un ensayo clínico internacional destinado a mejorar el pronóstico de la enfermedad en estos bebés. "En los menores de un año, el pronóstico sigue siendo muy malo, porque la enfermedad es más agresiva, tiene más alteraciones en las células", ha explicado el doctor, para añadir que se diagnostican unos ocho casos como este al año en España.

Al igual que su colega Cristina Mata, Lassaletta ha conseguido una ayuda de la AECC para llevar a cabo esta investigación, que se espera que comience después del verano en España. "La ayuda va a permitir poder abrir este ensayo clínico y que los niños españoles menores de un año con LLA puedan recibir un tratamiento de inmunoterapia, además de la quimioterapia convencional, que ya se administraba antes. Estamos seguros que va a poder mejorar su supervivencia", ha explicado, en declaraciones a Europa Press.

Como en el caso anterior, este estudio también es internacional. "Esta enfermedad es tan poco frecuente que, o agrupas muchos casos, o no podrías evaluar la adición de un fármaco en el tratamiento", ha expresado el especialista. En suma, participan tanto países europeos como americanos --del Norte y del Sur--; así como Australia o países asiáticos, como Japón.