El
síndrome de Tourette afecta a un 0,3-0,8 por ciento de la población menor de 18 años en España, según datos de la
Sociedad Española de Neurología (
SEN). Este es un
trastorno del neurodesarrollo caracterizado principalmente por el desarrollo de tics motores y fónicos persistentes y cambiantes en el tiempo. Según explica Diego Santos, coordinador del
Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la SEN, “para el diagnóstico del
síndrome de Tourette se requiere que el inicio de
los tics comience antes de los 18 años, pero no todos los tics que se presentan en la infancia son consecuencia de este síndrome". Además, el 90 por ciento de pacientes con síndrome de Tourette presentan algún
trastorno neuropsiquiátrico.
Con motivo del
Día Mundial de la Concienciación del Síndrome de Tourette que se celebra este martes 7 de junio, Santos aclara que "hay que tener en cuenta que los tics son el
trastorno del movimiento más común en la infancia y que hasta un 10 por ciento de los niños en edad escolar padecen tics transitorios (menos de 12 meses de duración) y que el 2 y el 4 por ciento sufre otro algún trastorno crónico por tics motores o fónicos. Por el contrario, menos del 1 por ciento de la población infantil padece este síndrome”.
El diagnostico del
síndrome de Tourette es clínico y requiere de la aparición, en
menores de 18 años, de al menos dos tics motores y un tic vocal mantenidos durante más de un año. Los tics motores suelen ser el primer síntoma de este trastorno y afectan con
mayor preferencia a las áreas de la cara, cuello, hombros, y con menor frecuencia a los brazos o el tronco, siendo los más comunes el cierre de párpados y otros movimientos alrededor de los ojos, en la boca, nariz, cabeza y hombros. En los pacientes con mayor gravedad y/o duración de la enfermedad, los tics adquieren mayor complejidad, y se producen estiramientos de brazos, tocamientos, saltos, retorcimientos y otros movimientos complejos. En ocasiones estos
tics están unidos en una secuencia.
Por otra parte,
los tics fónicos tienen un inicio más tardío y los más frecuentes son aclaramiento de garganta, olfateo, tos y/o chirridos simples. Los ecofenómenos (como la ecopraxia, que es la repetición involuntaria de los movimientos de otra persona; o la ecolalia, que es la repetición involuntaria del lenguaje de otra persona y) ocurren en casi la mitad de los pacientes con
síndrome de Tourette.
Las características del síndrome de Tourette
También señalar que aunque la coprolalia es un síntoma característico del
síndrome de Tourette, se presenta sólo en aproximadamente el
10 por ciento de los pacientes. La coprolalia, que es la expresión involuntaria de palabras obscenas o comentarios despectivos, es
más frecuente en varones, suele aparecer unos cinco años después del inicio de los tics y tiende a asociarse con otras conductas socialmente inapropiadas como escupir, olisquear objetos, etc.
“Aunque los tics asociados a este
trastorno pueden ser muy variables entre pacientes, algo que los caracteriza a todos es que son fluctuantes, con periodos de remisión y otros de agravamiento. También es muy característico en la evolución de este síndrome la persistencia de ciertos tics y la aparición y desaparición de nuevos tics”, comenta Santos.
A pesar de que el
síndrome de Tourette puede manifestarse en cualquier momento de la infancia, la edad más común de inicio de los primeros síntomas es entre los 5 y 7 años. Es habitual que los tics tiendan a empeorar entre los 10 y 14 años y que, por el contrario, a partir de los 16 años tiendan a mejorar. Cuando los pacientes alcanzan la edad adulta, los tics sólo se mantienen con la misma frecuencia e intensidad en el 5-10 por ciento de los casos, en aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes los tics remiten y en el 40-45 por ciento, mejoran. Es
más común en varones que en mujeres (en una ratio 4:1).
Origen desconocido del síndrome de Tourette
“Puesto que aún
no está claro cuál es el origen de este trastorno, continúa considerándose un síndrome, pero la mayoría de los pacientes presentan un cuadro clínico tan típico que todo parece apuntar a que surja como resultado del efecto de la interacción entre múltiples genes y factores ambientales, como complicaciones durante el embarazo o infecciones. Es, además, frecuente encontrar
antecedentes familiares: algunos estudios han señalado la presencia de antecedentes familiares en hasta el 52 por ciento de los pacientes”, señala Santos. “Por otra parte, es importante tener en cuenta que además de los tics, aproximadamente un 5 por cientode los pacientes tienen
trastornos del movimientos adicionales y que además los pacientes pueden mostrar un amplio espectro de problemas sensoriales, conductuales y cognitivos”.
El 90 por ciento de pacientes con síndrome de Tourette presentan algún trastorno neuropsiquiátrico, siendo los más frecuentes la ansiedad, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (
TDAH) y el trastorno obsesivo-compulsivo (
TOC): la comorbilidad de los tics con el trastorno obsesivo-compulsivo llega al 50 por ciento de los pacientes, y su comorbilidad con el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad hasta al menos el 40 por ciento. Pero también otros como conductas impulsivas y/o autolesivas, ataques de rabia/ira, depresión, alteraciones del aprendizaje y rasgos leves de trastornos del espectro autista. Estas complicaciones tienen un alto impacto en la calidad de vida, en ocasiones más importante que el generado por los propios tics.
“Debido a todo esto, los pacientes precisan un
enfoque multidisciplinar, incluyendo pediatras, neurólogos, psiquiatras y psicólogos, para abordar satisfactoriamente todos los aspectos de este complejo síndrome clínico”, comenta Santos. ”Actualmente no existe ningún tratamiento que permita curar este síndrome, pero si para abordar muchos de sus síntomas. Pero independientemente del tratamiento farmacológico para los síntomas, es importantísimo abordar los aspectos psicológicos de este síndrome, desarrollando estrategias que reduzcan la ansiedad y mejoren la
tolerancia a la enfermedad a medio-largo plazo. Por sí misma, esta medida puede ser suficiente para algunos pacientes, o al menos durante algunos periodos de tiempo”.
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