Un equipo de
investigadores del Instituto Nacional de Alergia y
Enfermedades Infecciosas del NIH (Reino Unido) han utilizado células de la piel humana para crear lo que consideran que es el primer organoide cerebral o ‘mini-cerebro’ que permitirá estudiar la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, también conocida como mal de las
vacas locas.
Este tipo de modelos cerebrales ya se han utilizado para estudiar la infección por virus del
Zika, el
alzhéimer o el
síndrome de Down. Tienen una estructura y organización similar al tejido cerebral y pueden sobrevivir meses en ambientes controlados.
Cómo afectan los priones al cerebro
La ventaja de estos organoides, explican en un artículo que han publicado en
Acta Neuropathologica Communications, es que puede estudiar muchas características de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que en modelos animales no es posible hacer.
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Los investigadores esperan estudiar cómo afecta la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob al cerebro
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También testaran tratamientos potenciales para este mal neurodegenerativo provocado por una infección por priones y que afecta, según el NIH, a una persona por cada millón de habitantes.
Los científicos han infectado los ‘mini-cerebros’ con priones procedentes de
muestras de dos pacientes que murieron de la enfermedad y que se refieren a dos subtipos diferenciados, MV1 y MV2.
Variantes del mal de Creutzfeldt-Jakob
Al cabo de un mes se confirmó la infección en todos los organoides y, tras seis meses, se comprobó que se había propagado. Sin embargo, el arraigo fue mayor en aquellos infectados con la variante MV2, mientras que
el daño fue mayor en los mini-cerebros con el subtipo MV1.
Los investigadores planean seguir estudiando las diferencias con la esperanza de identificar
cómo afectan los diferentes subtipos de la enfermedad al cerebro. También esperan conocer cómo prevenir el daño celular y reestructurar las funciones de las células dañadas.
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