La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad fibrosante del pulmón de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. Aunque en los últimos años se ha observado un aumento de la prevalencia, se considera una enfermedad rara, con menos de cinco casos por cada 10.000 personas. Por todo ello, supone un reto diagnóstico: “Es difícil que los médicos piensen en ella, en vez de en otras enfermedades más frecuentes como la EPOC o el asma, que, en la gran mayoría de los casos, coinciden en una población de edad similar y, a veces, incluso con factores de riesgo parecidos, como el tabaco”, detalla Mª Asunción Nieto, coordinadora del Grupo de Trabajo de Enfermedad Pulmonar Intersticial de Neumomadrid, la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica.
Además, la especialista señala que el paciente no consulta su estado de salud al médico porque no sabe que esta enfermedad exista y tiende a relacionar sus síntomas, como la disnea (dificultad para respirar) y la tos, con problemas propios de la edad y de ser fumador. “Esto dificulta el diagnóstico precoz, que se ha demostrado crucial para mejorar la supervivencia de los pacientes”, recalca Nieto.
De la misma manera que ocurre con otras enfermedades crónicas y raras, la neumóloga defiende que “es muy importante la formación sobre FPI en Atención Primaria y Especializada, pero también a nivel mediático. El pronóstico del cáncer es parecido al de la FPI, pero mientras que el cáncer tiene un gran impacto en la opinión pública, la FPI es mucho menos conocida”. Para atajar esta situación, cada año a finales de septiembre se celebra una Semana Mundial de la FPI, en la que colaboran sociedades científicas, el Ministerio de Sanidad, la industria farmacéutica y la Asociación de Familiares y Pacientes con FPI (Afefpi).
Más formación en enfermedades respiratorias raras
El Grupo de Trabajo de Enfermedad Pulmonar Intersticial de Neumomadrid va a poner en marcha un ambicioso programa de posgrado en enfermedades intersticiales, con el objetivo de “ofrecer a los especialistas una mejor formación en estas patologías respiratorias raras, incluyendo la FPI”, explica su coordinadora.
Además, Nieto confía en que el Ministerio de Sanidad reconozca los Centros de Referencia en FPI para mejorar el manejo de esta y otras enfermedades respiratorias raras. “Prácticamente en todos los hospitales de nivel terciario de la Comunidad de Madrid hay unidades específicas con equipos multidisciplinares que se ocupan del manejo de estos pacientes”, afirma. Sin embargo, comenta que, en su opinión, “el principal problema es que el paciente no llega a tiempo a estas unidades”. Como solución, propone la creación de protocolos de alerta, similares a los que se emplean ante la sospecha de algunos tipos de cáncer, para que el paciente acceda al neumólogo de forma rápida y sea posible diagnosticar precozmente la FPI después de una prueba de imagen.
Por último, Nieto recuerda que “ya hay disponibles dos tratamientos antifibróticos que han demostrado un impacto muy relevante sobre el pronóstico de la enfermedad, ya que ralentizan la caída de la función pulmonar, un factor directamente relacionado con la supervivencia del paciente”. No obstante, reitera que, para que estos fármacos den buenos resultados, “la enfermedad se debe tratar en sus primeras fases, por lo que de nuevo es imprescindible el diagnóstico precoz”.
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