Del 19 al 25 de septiembre, se conmemora la Semana Internacional de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad crónica rara que progresa inexorablemente con una baja expectativa de vida (de entre tres y cinco años), cuya causa no es conocida y para la que no hay un tratamiento curativo en el momento actual.
“Los pulmones se endurecen y los pacientes no pueden realizar su actividad normal, conduciendo a una percepción de falta de aire. Al principio notan este síntoma cuando hacen ejercicio y, poco a poco, va progresando hasta limitar las actividades de la vida cotidiana”, detalla Mª Jesús Rodríguez Nieto, coordinadora del Grupo de Trabajo de Enfermedad Pulmonar Intersticial de Neumomadrid, la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica.
Se estima que unas 7.500 personas padecen fibrosis pulmonar idiopática en España y, dado el mal pronóstico, Rodríguez Nieto destaca que “es importante el diagnóstico precoz para que los pacientes puedan acceder a los tratamientos antifibróticos disponibles en la actualidad, que han demostrado enlentecer la progresión de la enfermedad”.
Estos fármacos son eficaces desde las fases tempranas de la enfermedad. En este sentido, la especialista de Neumomadrid hace hincapié en lo crucial que es detectar la FPI cuanto antes: “Los neumólogos tenemos que trabajar con los médicos de Atención Primaria para que conozcan esta rara enfermedad y para que, ante algunos síntomas de sospecha (tos y falta de aire con el esfuerzo) junto con la presencia de un ruido crepitante en la auscultación (como el que hace un velcro al separarse), envíen al paciente al neumólogo para estudio”.
Aunque los ensayos clínicos con estos medicamentos no fueron diseñados para ver su impacto en la mortalidad, Rodríguez Nieto señala que “ya hay datos de pacientes tratados con antifibróticos a largo plazo fuera de los ensayos clínicos que muestran una mejoría de más de dos años en la supervivencia”.
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