La hemofilia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se manifiesta por una persistencia de las hemorragias. Su incidencia es de 1 caso por cada 5.000 varones –la de tipo A- y de 1 caso por cada 30.000 varones –la de tipo B-, según datos de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), que se ha querido sumar a la celebración del Día Mundial de la Hemofilia, el próximo 17 de abril. Se estima que puede haber en torno a 3.000 pacientes hemofílicos en España.
El doctor Víctor Jiménez Yuste, jefe del Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Paz, de Madrid, ha apuntado que existe un acceso adecuado de los pacientes hemofílicos a los diferentes tratamientos disponibles. Sin embargo, ve necesaria la implantación de un sistema de centros de referencia “que se fije especialmente en problemas concretos del abordaje de esta enfermedad, como el manejo de la profilaxis, las cirugías ortopédicas y, sobre todo, el manejo de pacientes con inhibidores”, ha explicado.
Según este experto, en las dos últimas décadas se habría producido un importante avance en el tratamiento de la hemofilia. “La aplicación generalizada de esquemas de profilaxis, la disponibilidad de concentrados de factores de coagulación y las mejoras tecnológicas aplicadas a dichos concentrados han mejorado drásticamente la calidad de vida de los pacientes hemofílicos, que hoy en día presentan una esperanza de vida similar a la de la población general”, ha señalado.
En los pacientes con hemofilia grave (de menos de un 1 por ciento de factor de coagulación en plasma), “el inicio de un tratamiento precoz de profilaxis en la infancia contribuye a su integración en la vida escolar y social, ayudando a disminuir el riesgo de desarrollo de lesiones articulares a largo plazo”, ha apuntado.
De cara al futuro, se espera la llegada de nuevos fármacos que prolonguen la vida media de los concentrados de factores de coagulación. “Se trata de una revolución terapéutica en la medida en que se limitará el número de administraciones intravenosas, actualmente entre 2 y 4 dependiendo del tipo y la gravedad”, ha afirmado el doctor Jiménez Yuste. Asimismo, “se vislumbra la aparición de medicamentos con mecanismos alternativos a la sustitución del factor deficitario, que podrían conseguir una protección importante frente al sangrado con administraciones subcutáneas semanales o mensuales”.
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