La formación e intercambio de experiencias clínicas en coagulopatías no se detiene en tiempos de pandemia. Así lo ha entendido Novo Nordisk al apostar por la
celebración virtual de dos sesiones clínicas que han reunido a 70 profesionales, hematólogos en formación y especialistas en trombosis y hemostasia.
Como explica Mónica Martín Salces, adjunta de Hematología del Hospital La Paz de Madrid, quien junto Jorge Cuesta Tovar, jefe de servicio de Hematología del Hospital Virgen de la Salud de Toledo, ha coordinado y moderado la sesión de casos clínicos que ha congregado a 40 profesionales de Castilla-La Mancha y Madrid, entre las principales conclusiones del encuentro destacan
“la importancia de realizar un diagnóstico y tratamiento adecuado en enfermedades infrecuentes y poco conocidas como son la hemofilia y la enfermedad de von Willebrand adquiridas”.
Por otro lado, se ha explicado el
manejo de alguno de los nuevos tratamientos de que disponemos actualmente para los pacientes con hemofilia congénita, como son los concentrados de factor de vida media extendida. Según apunta Cuesta Tovar,
se han revisado diferentes situaciones clínicas de al menos cinco centros de las comunidades de Madrid y Castilla-La Mancha, con temas como el déficit hereditario de factor VII, hemofilia adquirida, hemofilia A con inhibidor y hemofilia B con tratamientos de vida media extendida.
“Desde un punto de vista práctico, se revisa la presentación del cuadro clínico, el diagnóstico, el tratamiento realizado y una puesta al día de la situación de la ciencia en este momento, revisando recomendaciones nacionales e internacionales. Además, se ha puesto al día el
uso de factor VII recombinante (Novoseven) en diferentes situaciones clínicas incluidas en su ficha técnica como son la cirugía en paciente con déficit hereditario de factor VII, el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas en la hemofilia adquirida o la hemofilia con inhibidor”, comenta Tovar.
La hemofilia adquirida requiere un diagnóstico y tratamiento precoz
En cuanto a la
hemofilia adquirida, enfermedad infrecuente,
“su diagnóstico puede demorarse si los pacientes son valorados por médicos no especialistas en coagulopatías”, ha precisado la Martín Salces. Por ello, prosigue,
“es fundamental llevar a cabo un diagnóstico y tratamiento precoz, para evitar la aparición de complicaciones hemorrágicas graves, lo que puede suponer un aumento de la morbimortalidad precoz en estos pacientes. Para realizar el diagnóstico en pacientes asintomáticos, es fundamental sospechar de la enfermedad ante un tiempo de tromboplastina parcial activado (APTT) alargado, no justificado y que además no corrige con el test”.
En este sentido, Cuesta Tovar, recuerda que “la hemofilia A adquirida es una enfermedad que supone un déficit adquirido de factor VIII de coagulación con complicaciones hemorrágicas que se detectan frecuentemente en los servicios de urgencias de los hospitales;
el segundo foco de diagnóstico suele ser en la validación analítica de resultados de coagulación cuando se detecta un alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (APTT) en un paciente ingresado o ambulante”. En su opinión, “el diagnóstico de hemofilia adquirida puede realizarse en cualquier centro hospitalario con la presentación clínica y unos estudios básicos de laboratorio por lo que el aprendizaje en la sospecha diagnóstica es clave”.
30 especialistas se forman en la sesión de coagulopatías de Castilla y León
Por otro lado, los 30 expertos que han participado en la Sesión de Coagulopatías en Castilla y León han encontrado un marco “de
puesta en común de los aspectos de actualidad en patologías de la hemostasia, desde un estudio en profundidad de las trombocitopatías congénitas con un protocolo de actuación en estos casos, a la hemofilia adquirida, una enfermedad grave que requiere un diagnóstico y tratamiento temprano, y los nuevos factores de larga duración en Hemofilia A y B”, explica Luis Javier García Frade, jefe de servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid, y moderador del encuentro virtual.
Cómo abordar la sospecha y el manejo de trombocitopatías congénitas ha sido uno de los temas discutidos, así como la hemofilia adquirida, donde se han compartido experiencias clínicas y llevado a cabo una actualización de las guías internacionales en esta patología.
En palabras del coordinador de la sesión, José Ramón González Porras, de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Servicio de Hematología del Hospital Universitario de Salamanca-IBSAL,
"la incorporación de nuevas herramientas biológicas como la secuenciación masiva genética (NGS) ha permitido diagnosticar a más pacientes con trombocitopenias congénitas y que estaban sin diagnosticar y, por tanto, susceptibles de recibir tratamientos no eficaces. Además, hemos discutido y analizado la experiencia del registro español de trombocitopenias congénitas".
Factores de vida media extendida en hemofilia A y B
Otro de los temas analizados ha girado en torno a los
factores IX de vida media extendida. "Los factores IX de vida media extendida suponen un avance significativo en el tratamiento profiláctico de la
hemofilia B. Han demostrado en diferentes ensayos clínicos pivotales y de extensión su eficacia, en profilaxis, a demanda y en procedimientos quirúrgicos; también su seguridad, no se ha evidenciado el desarrollo de inhibidores. Los estudios fuera de ensayo clínico, estudios que denominamos en vida real, han confirmado estos hechos”, comenta García Frade, quién ademas cree que
poder prolongar el intervalo de administración cada 7, 10 y 14 días representa una mejora de la calidad de vida para estos pacientes.
En cuanto al tratamiento de la
hemofilia A, los expertos reunidos de forma digital
han compartido su experiencia clínica con Esperoct, de Novo Nordisk, lanzado este año en España. Este factor VIII de vida media extendida está indicado para la profilaxis y tratamiento a demanda de las hemorragias, así como para los procedimientos quirúrgicos en adolescentes (a partir de 12 años) y adultos con hemofilia A.
Para Francisco Pajuelo, director médico de Novo Nordisk, “la formación continua del profesional sanitario es una de nuestras prioridades, especialmente en este periodo de pandemia que viene marcado por la necesaria distancia física.
Ahora, más que nunca, el intercambio de experiencias y puesta en común de conocimientos no puede cesar, sino que debe impulsarse más si cabe, y así lo seguiremos haciendo”.
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