Gestor de casos y más coordinación, reto del CSUR de angioedema hereditario

Vivir con angioedema hereditario es convivir con la incertidumbre constante de sufrir un ataque que puede alterar por completo la vida diaria. Para quienes padecen esta enfermedad rara, o más bien, “poco frecuente”, la humanización de la atención no es un lujo, sino una necesidad. En los Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) del Sistema Nacional de Salud (SNS), garantizar citas coordinadas, tratamientos accesibles y apoyo emocional es crucial, pero aún quedan retos por alcanzar: la creación de gestores de casos que normalicen la vida de los pacientes y es imprescindible seguir trabajando en la coordinación de los hospitales y los CSUR a nivel nacional.

Este aspecto es conocido de primera mano por Teresa Caballero, facultativa especialista del Servicio de Alergología, coordinadora del CSUR de Angioedema Hereditario del Hospital La Paz y jefa de Grupo de la Unidad 754 del CIBERER, que señala que uno de los aspectos más importantes a la hora de humanizar la asistencia sanitaria en el tratamiento de esta patología es la de contar con un gestor de casos que ayude a organizar las citas, para que sean en un margen de uno a tres días.

Teresa Caballero, jefa de la Unidad de Alergología y coordinadora de Referencia Nacional de Angioedema Hereditario (CSUR) del Hospital La Paz (Madrid).

Esta medida, junto con una estructura organizativa que no dependa de las personas y que cuente con los recursos económicos y humanos necesarios, permitiría garantizar una atención continuada y eficiente, incluso en contextos de cambios en el equipo sanitario, tal y como ha detallado Caballero en la jornada 'Humanización de Enfermedades Raras' organizada por Redacción Médica en colaboración con BioCryst.  

Caballero: "Uno de los aspectos más importantes a la hora de humanizar la asistencia sanitaria en el tratamiento del angioedema hereditario es el de contar con un gestor de casos que ayude a organizar las citas"

El encuentro ha dedicado una de sus mesas a debatir sobre qué más puede aportar un CSUR a la humanización asistencial en las enfermedades raras. Para ello, se ha puesto sobre la mesa el ejemplo del Angioedema Hereditario (AEH) en España. Esta mesa, moderada por Fernando Prados Roa, exviceconsejero de Asistencia Sanitaria y Salud Pública de la Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid, ha puesto en valor distintos enfoques, que abarcan desde la Psicología, hasta la Farmacia y el punto de vista del paciente.

Fernando Prados, exviceconsejero de Asistencia Sanitaria y Salud Pública de la Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid.

Financiación de medicamentos para enfermedades raras

Desde el ámbito farmacéutico, Alicia Herrero, jefa del Servicio de Farmacia del Hospital La Paz, resalta el papel de los CSUR en la toma de decisiones multidisciplinares y en la personalización de tratamientos: "Es clave, sobre todo en enfermedades raras, que la toma de decisiones sea consensuada y realizada por un equipo experto multidisciplinar". “Las decisiones se toman en comités que definen criterios claros para el inicio, seguimiento y la retirada de fármacos en caso necesario”.

Uno de los principales retos en la atención al angioedema hereditario por parte de los CSUR llega de la mano de las inequidades en la financiación entre comunidades autónomas. "El dinero debe seguir al paciente allá donde esté. Actualmente, esto no siempre ocurre, lo que genera desigualdades en el acceso al tratamiento", afirma Herrero.

Por su parte, Teresa Caballero ha explicado la gran evolución de tratamientos que ha habido para angioedema hereditario, desde tener solo fármacos para el manejo de los ataques hasta la aprobación de medicamentos para la profilaxis a largo plazo, primero subcutáneos y ahora con la entrada del primer medicamento oral.

Alicia Herrero, jefa de Servicio de Farmacia del Hospital La Paz (Madrid).

Herrero: "El tratamiento debe seguir al paciente allá donde esté"

Confianza de los pacientes en los CSUR

Para Francisco Sánchez, responsable de relaciones institucionales de la Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia del Inhibidor de C1 (AEDAF), los CSUR se presentan como una fuente de confianza para los pacientes gracias a sus equipos multidisciplinares. "Saber que puedes resolver la mayoría de tus dudas con un equipo especializado genera mucha tranquilidad", señala.

Francisco Sánchez, responsable de Relaciones Institucionales de la Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia del Inhibidor de C1 (Aedaf).

En su opinión, la clave para integrar a los pacientes y aumentar la humanización asistencial se necesita que los CSUR tengan fondos propios y que no dependan "de la empatía y de la buena fe de los profesionales". "Los CSUR deben estar reconocidos y bien subvencionados", añade. Recuerda que los profesionales que trabajan en esos centros dedican muchas horas a la investigación de enfermedades poco frecuentes como el angioedema hereditario. Por esto, considera que es necesario dotar a los centros de personal para paliar el déficit de sanitarios que se sufre actualmente.

Además, ha señalado que es importante seguir mejorando la información, ya que hay pacientes con angioedema hereditario que no conocen lo que es un CSUR ni cómo poder llegar a ellos en caso de que sea necesario.

Sánchez: "Los CSUR deben estar reconocidos y bien subvencionados"

Junto a esto, Sánchez también aboga por unificar los criterios entre comunidades autónomas y "humanizar el lenguaje" empleado en la atención sanitaria. "Cuando categorizas a alguien como ‘raro’, refuerzas un estigma que dificulta la empatía con el paciente. Es fundamental eliminar estas connotaciones", señala.

Apoyo psicológico en el tratamiento del angioedema hereditario

El impacto emocional del angioedema y su carácter hereditario plantean también una alta carga psicológica tanto en los pacientes como en sus cuidadores. Es por esto que Eva Baillés, psicóloga especialista del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona), subraya la necesidad de reforzar la dotación de especialistas en salud mental en los CSUR. "Muchos pacientes han vivido complicaciones graves y sufren por la posible transmisión de la enfermedad a sus hijos. Nos gustaría tener más tiempo para atenderlos", asegura.

Eva Baillés, psicóloga especialista del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona).

Para Baillés, son dos los momentos clave en los que la intervención psicológica resulta esencial durante la atención médica del angioedema hereditario. La primera ocurre cuando los tratamientos preventivos son efectivos y logran reducir la frecuencia de los ataques, lo que paradójicamente puede llevar a que los pacientes se relajen y reduzcan su adherencia. La segunda situación se da cuando, a pesar de seguir el tratamiento correctamente, los ataques continúan, lo que puede generar frustración y pérdida de confianza en la eficacia del mismo.

Baillés: "Muchos pacientes han vivido complicaciones graves y sufren por la posible transmisión de la enfermedad a sus hijos"

En ambos casos, el apoyo psicológico es crucial para mantener la motivación y la confianza del paciente en su proceso terapéutico. Además, Baillés subraya la importancia de involucrar a los cuidadores en el acompañamiento psicológico necesario. "Cuando se trata de niños con angioedema hereditario, es fundamental prestar especial atención a los padres, que suelen ser los principales cuidadores". De igual forma, en los pacientes adultos, el apoyo a los familiares que han sido testigos directos del impacto de la enfermedad en el entorno familiar también resulta fundamental.

Aspecto de la sala durante la jornada 'Humanización en Enfermedades Raras'.