Existen algunas enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) que tienen más riesgo de afectar al pulmón y, en algunos casos, pueden
desarrollar enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
1. En algunos casos, esta afectación pulmonar puede evolucionar a
fibrosis pulmonar progresiva y relacionarse con una mortalidad prematura
1,2,3. Teniendo en cuenta este escenario, determinar cómo llevar a cabo el cribado y la monitorización de la EPID en EAS y cómo
detectar de manera precoz la fibrosis pulmonar progresiva4 para iniciar un manejo adecuado, se convierte en un objetivo común de los profesionales sanitarios.
Sobre este propósito se han pronunciado reumatólogos, neumólogos y radiólogos en el simposio
"Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS): diferentes especialidades con los mismos retos", patrocinado por
Boehringer Ingelheim, durante el
50 Congreso Nacional de la Sociedad Española de Reumatología (SER).
Elisa Trujillo, reumatóloga del Hospital Universitario de Canarias, en Tenerife, ha sido la encargada de moderar este simposio enfocado en concienciar sobre la
gravedad y la prevalencia de EPID asociada a EAS1,5, así como los desafíos comunes, en el marco de este congreso desarrollado en Maspalomas (Gran Canaria) del 7 al 10 de mayo.
En él han participado diversos expertos como Ivan Castellví, coordinador de la Unidad Funcional de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (UFMAS) del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), quien ha destacado el "cierto retraso diagnóstico en EPID" que existe en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas.
Atención Primaria, clave en la detección
Junto a José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla) y Sílvia Navarro, radióloga del mismo hospital, los profesionales han reflexionado en torno a la progresión de la fibrosis pulmonar asociada a EAS.
"Igual que cuando un neumólogo recibe un paciente con EPID por primera vez siempre debe pensar si detrás hay una enfermedad reumatológica, a la inversa debe ser igual: cuando un reumatólogo tiene un paciente con una enfermedad reumatológica, sea una esclerodermia o una artritis reumatoide, entre muchas otras, debe pensar en la posibilidad de que haya una EPID asociada", ha explicado el neumólogo Rodríguez Portal, quien también destaca el papel de Atención Primaria.
"Si la puerta de entrada del paciente es Atención Primaria, estos deben pensar también en la posibilidad de encontrarse frente a una EPID. Si llega un paciente con una tos de más de 6 u 8 semanas de duración, hay que auscultar porque el ruido de los crepitantes es una pista", ha enfatizado el experto.
Meses de demora en el diagnóstico
De hecho, los especialistas destacan la importancia de
identificar precozmente la EPID asociada a EAS, ya que, en algunos casos, esta complicación pulmonar puede evolucionar a fibrosis pulmonar progresiva y asociarse con una
mortalidad prematura, como en la
esclerodermia7. Así, se estima que la EPID provoca casi el 35 por ciento de las muertes relacionadas con esta patología
7.
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"Igual que cuando un neumólogo recibe un paciente con EPID por primera vez siempre debe pensar si detrás hay una enfermedad reumatológica, a la inversa debe ser igual"
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Sin embargo, el
diagnóstico preciso de EPID puede ser complejo7 y suele retrasarse meses o incluso años
8. Conseguirlo depende de una rápida derivación a un especialista en esta materia gracias a la detección de sus posibles síntomas como la dificultad para respirar, en especial con actividad física leve, y la tos seca y persistente
8.
La detección de la EPID requiere, además, de una evaluación clínica, respiratoria y radiológica, siendo especialmente clave una
auscultación para detectar la presencia de crepitantes en velcro, indicativos de fibrosis pulmonar
8 y, en caso de sospecha, una
tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) para la detección de los patrones fibróticos más comunes
9.
Visibilizar los síntomas característicos de la EPID
Más allá de la esclerodermia existen otras enfermedades autoinmunes en las que también puede darse esa afectación pulmonar
1,5. Es el caso de la
artritis reumatoide (AR), en la que entre un 10 y un 20 por ciento de los pacientes pueden presentar síntomas pulmonares
10, o el síndrome de Sjögren, con una prevalencia de EPID de entre el 9 y el 20 por ciento en las personas que lo padecen
11,12.
"Mientras existe mucha
concienciación sobre la posible presencia de EPID en esclerodermia, para la que suele haber un
cribado, fuera de la esclerodermia la situación es muy diversa. Hay una serie de enfermedades autoinmunes en las que podemos encontrar alteraciones que podrían sugerir que hay un compromiso pulmonar intersticial, pero en otras no se busca hasta que la clínica de la EPID es evidente", ha advertido el reumatólogo Castellví.
Consciente de la complejidad para detectar la fibrosis pulmonar, y en línea con su compromiso con los pacientes, Boehringer Ingelheim ha decidido impulsar campañas de concienciación para visibilizar los síntomas característicos entre la población, con programas de valor tanto para pacientes como para la comunidad médica. Sin ir más lejos, el mes pasado Boehringer Ingelheim presentó el proyecto QualyEPI, una iniciativa para mejorar la calidad asistencial del paciente con EPID.
"Estamos en continua búsqueda de soluciones, proyectos y colaboraciones que puedan mejorar el diagnóstico y la calidad de vida de las personas afectadas por esta afección limitante que llevamos años investigando. Tenemos una responsabilidad en este campo y seguiremos buscando las formas en las que podamos marcar una diferencia y ayudar a la comunidad médica en su abordaje", ha recalcado Elena Gobartt, directora de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, al hablar del
compromiso "firme y constante" de la compañía con la fibrosis pulmonar, más allá de las paredes de los congresos.
Este contenido informativo cuenta con la colaboración de Boehringer Ingelheim
1 Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
2 Patterson KC, et al. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann AM Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.
3 Wells AU, et al. What's in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
4 British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Consultado en abril de 2019].
5 Demedts M, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
6 Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.
7 Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
8 Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-96.
9 Wells AU, et al. Eur Respir J 2018;51:1800692;
10 Olson A, Gifford A, Inase N, et al. Theepidemiologyofidiopathicpulmonary fibrosis and interstitiallungdiseases at riskof a progressive-fibrosingphenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
11 NHS. Sjögren’ssyndrome: complications. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Consultado en abril de 2019].
12 Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
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