Los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada (PPG) ya cuentan con una solución dentro de la cartera de tratamientos del Sistema Nacional de Salud (SNS), después de que el Ministerio de Sanidad aprobara la financiación del primer fármaco específicamente dirigido a la vía molecular de la IL-36, responsable de la patogénesis de la enfermedad. Se trata de la única opción terapéutica disponible para tratar los brotes de esta patología, capaces de conducir a la hospitalización de los pacientes con complicaciones graves, como la insuficiencia cardíaca y la sepsis1.
La afectación que provoca, de manera generalizada, en toda la piel, así como los síntomas sistémicos con los que puede aparecer, hacen que sea considerada una "enfermedad grave", tal y como advierte Anna López Ferrer, dermatóloga del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
En este sentido, Spevigo (espesolimab), desarrollado por Boehringer Ingelheim, abre una nueva ventana de tratamiento específico, al ser el primer anticuerpo selectivo2 con indicación que bloquea la activación del receptor de la interleucina 36 (IL-36R), una vía de señalización del sistema inmune implicada en la patogénesis de la enfermedad1,3,4, causada por la acumulación de neutrófilos en la piel.
Mejor calidad de vida de los pacientes
"Con esto, podemos proporcionar una opción terapéutica en aquellos pacientes que hasta ahora no disponían de un tratamiento específico dirigido a su enfermedad, repercutiendo así en una mejor calidad de vida", aplaude López. La imprevisibilidad y la gravedad de los brotes no solo interfiere en el bienestar de los pacientes, siendo las lesiones cutáneas (82 por ciento) y el dolor (60 por ciento) los síntomas más limitantes5, sino que supone además "una carga para los sistemas sanitarios".
De hecho, según el Observatorio sobre PPG en España, todos los pacientes encuestados afirman necesitar tratamiento farmacológico y el 59 por ciento fue hospitalizado durante su peor brote, lo que supuso más de 10 días en el 55 por ciento de los pacientes5.
Y es que esta enfermedad rara, además de pústulas, puede dar lugar a una inflamación sistémica, provocando otros signos y síntomas como fiebre, dolor en las articulaciones o sensación de cansancio extremo6,7. Sin embargo, a día de hoy no existen guías internacionales basadas en la evidencia para el manejo de esta patología crónica, que afecta a 13 personas por millón en España8, con mayor prevalencia a partir de los 50 años9,10. Aún así, la evolución clínica de los pacientes difiere, ya que algunos presentan brotes recurrentes y otros tienen una enfermedad persistente con brotes intermitentes6,11.
Eliminación de lesiones con una sola dosis
"Tenemos un fármaco que dispone de ensayos clínicos dirigidos al estudio de la eficacia y seguridad de esta nueva opción en pacientes con brotes de PPG, motivo por el cual ha sido aprobado con esta indicación", ha afirmado la también coordinadora del Grupo de Psoriasis de la
Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV).
En concreto, la cartera de Sanidad ha tenido en cuenta los datos obtenidos en el estudio Effisayil
TM 1 a la hora de subvencionar este fármaco. Este ensayo clínico de 12 semanas de duración, de asignación aleatoria, doble ciego y de grupos paralelos, evaluó por primera vez la
tolerabilidad, eficacia y seguridad de espesolimab como tratamiento de los brotes de PPG
12.
Después de una semana y con una sola dosis, el
54 por ciento de los pacientes tratados con el fármaco experimentaron un aclaramiento total de las pústulas frente al 6 por ciento de aquellos participantes que recibieron placebo
12. Además, en el 43 por ciento, la nueva solución logró la
eliminación completa o casi completa de todas las lesiones cutáneas una semana después de haber administrado esa única dosis.
Este contenido informativo cuenta con la colaboración de Boehringer Ingelheim
1. Crowley JJ, et al. A brief guide to pustular psoriasis for primary care providers, Postgrad Med. 2021;133(3):330-344
2 .::CIMA ::. FICHA TECNICA SPEVIGO 450 MG CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION.
https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/1221688001/FT_1221688001.html
3 Furue K, et al. Highlighting Interleukin-36 Signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98:5–13.
4 Bachelez H, et al. Inhibition of the Interleukin-36 Pathway for the Treatment of Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2019;
380:981-983.
5 Boehringer Ingelheim, Acción Psoriasis. I Observatorio de la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG) en España. 2022.
https://www.avancesenppg.com/
6 Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. JEADV. 2017;31:1792-1799.
7 Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034.
8 E. Vilarrasa, R. Rivera, N. Eirisetal., Aproximación a la epidemiología, manejo de la enfermedad y retos actuales en la gestión de la
psoriasis pustulosa generalizada en España a través de un cuestionario dirigido a dermatólogos, ACTAS Dermo-Sifiliográficas,
https://doi.org/10.1016/j.ad.2023.10.022
9 Zheng M, Jullien D, Eyerich K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol.
2022 Jan;23(Suppl 1):5-12.
10 Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a
tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014 Jun;53(6):676-84.
11 Hanna M, et al. Economic burden of generalized pustular psoriasis and palmoplantar pustulosis in the United States. Curr Med Res
Opin. 2021. 37(5):735-742.
12 Bachelez H et al. Trial of Spesolimab for Generalized Pustular Psoriasis. NEJM. 2021;385:2431-40.
Aunque pueda contener afirmaciones, datos o apuntes procedentes de instituciones o profesionales sanitarios, la información contenida en Redacción Médica está editada y elaborada por periodistas. Recomendamos al lector que cualquier duda relacionada con la salud sea consultada con un profesional del ámbito sanitario.