En España, se diagnostican
7,6 casos de fibrosis pulmonar progresiva por cada 100.000 habitantes al año, siendo la más frecuente la
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), que afecta alrededor de 8.000 y 12.000 personas en este país y, por tanto, se considera una enfermedad rara. Por ello, coincidiendo con la
Semana de la FPI, Boehringer Ingelheim, asociaciones de pacientes, sociedades científicas y la Cátedra Inspira-UAB suman esfuerzos en su apuesta por mejorar el diagnóstico precoz de esta patología y amplían el conocimiento de la sociedad, pacientes y profesionales en torno a la fibrosis pulmonar no solo en la FPI, sino como
afectación vinculada a otras enfermedades pulmonares intersticiales.
Ya sea la principal causa de la enfermedad, como en la FPI, o como afectación pulmonar en otras enfermedades,
la fibrosis pulmonar se caracteriza principalmente por la
dificultad para respirar (disnea), que puede progresar en
fases más avanzadas de la enfermedad estando presente incluso en reposo, así como la tos irritativa.
Campisábalos, el pueblo con el aire más puro
Con el objetivo de
visibilizarla, la campaña “Inspira”, avalada por Feder, Fenaer, Afefpi, Aire, la Asociación Española de Esclerodermia, Lire y Separ además de la Cátedra Inspira-UAB, busca concienciar sobre la sintomatología e
impacto de la Fibrosis Pulmonar a través de una serie de vídeos en los que el aire juega un papel fundamental. Siendo la
dificultad para respirar uno de los principales síntomas, Campisábalos, un pequeño pueblo del noroeste de Guadalajara que ha ostentado la primera posición como localidad con el
aire más puro de España y tercero del mundo, se ha unido a la lucha de los pacientes embotellando su aire de forma simbólica junto a un mensaje de esperanza.
Estas
botellas de aire de Campisábalos han sido recibidas por
tres pacientes con fibrosis pulmonar progresiva que han aportado su testimonial a través de unos vídeos sobre cómo la
falta de aire limita su día a día. De esta manera, inspiran a otras personas relatando cómo vivieron el diagnóstico, un factor clave para el pronóstico del paciente.
Fibrosis pulmonar
Belén López-Muñiz Ballesteros, neumóloga responsable de la consulta monográfica de patología intersticial del Hospital Infanta Leonor, afirma que “el
diagnóstico precoz es fundamental por la supervivencia del paciente. En la FPI, por ejemplo, se estima que la supervivencia es de entre 2 y 5 años sin tratamiento, con lo que obtener un diagnóstico precoz nos permitiría iniciar tempranamente el tratamiento y así enlentecer la progresión de la enfermedad.”
Más allá de la FPI, la doctora explica que un grupo heterogéneo de enfermedades con un pronóstico variable pueden
evolucionar a fibrosis pulmonar: “Puede ser la manifestación de distintas enfermedades independientemente de la causa, bien desconocida como en la FPI, por la
inhalación de polvos orgánicos o inorgánicos como en la
neumonitis por hipersensibilidad, o por causa autoinmune como en la esclerodermia. Detectar que pacientes con estas
patologías van a fibrosar es de vital importancia dado que, como ocurre en el caso de la esclerodermia, la afectación pulmonar suele ser la principal causa de mortalidad.”
"Retraso de diagnóstico y falta de información"
Con el objetivo de mostrar el impacto de la
fibrosis pulmonar progresiva en varios tipos de pacientes, la campaña cuenta con el testimonio de Quim Villanova, paciente con FPI;
Angélica Viana, paciente con esclerodermia con afectación pulmonar; así como
Yolanda Fernández, que fue paciente de neumonitis por hipersensibilidad y desarrolló fibrosis pulmonar progresiva. En cada uno de sus vídeos, disponibles en la página web Vivir con Fibrosis Pulmonar, se puede apreciar cómo de diferente es la experiencia de cada uno al vivir con una
enfermedad rara y, sin embargo, los principales factores que tienen en común: el
retraso en el diagnóstico, la
falta de información y la repercusión que tiene en la calidad de vida del paciente y sus familiares, incluyendo el
impacto emocional del diagnóstico.
En esta línea,
Vicente Plaza, director de la Cátedra Inspira-UAB y director del Servicio de Neumología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, recuerda la importancia de hacer
difusión en los medios y la sociedad de las
enfermedades respiratorias crónicas para combatir esta problemática: “Esta campaña está en línea con uno de los objetivos fundacionales de esta Cátedra: concienciar a la población para identificar rápidamente la enfermedad es prioritario. Hoy en día podemos
controlar mejor esta enfermedad si se identifica pronto, por lo que es vital que las personas puedan identificar síntomas de sospecha de esta enfermedad”.
La campaña también cuenta con la colaboración de
Gemma Mengual, una de las deportistas de referencia en España por su trayectoria en natación sincronizada, que ha querido trasladar un mensaje de
concienciación en torno a esta afectación y sus síntomas.
De la Semana de la FPI
Como parte del compromiso de
Boehringer Ingelheim con las enfermedades respiratorias que cursan fibrosis pulmonar, la compañía ha hecho de la
Semana de la FPI una iniciativa mucho más amplia y se ha sumado al
Mes de la Fibrosis Pulmonar para formar e informando a la sociedad, pacientes y profesionales sobre esta afectación en una
amplia variedad de pacientes.
Elena Gobartt, gerente de
Medical Affairs de Boehringer Ingelheim, señala que “conocer es el primer paso para reconocer, y eso es de vital importancia en la
Fibrosis Pulmonar. La campaña ‘Inspira’ pretende concienciar sobre los síntomas de este proceso poniendo en valor el hecho de
respirar y plasmar el reto que significa para pacientes como Yolanda, Angélica y Quim que, con su historia, reflejan la
importancia de visibilizar las enfermedades raras. Ser más conscientes de sus síntomas, su impacto y la necesidad de un diagnóstico precoz es el objetivo que nos marcamos con esta y todas nuestras campañas”.
Redes Europeas de Pulmón
Carlos Lines, presidente de AFEFPI, considera que: "Aunque en los últimos años se ha realizado un esfuerzo significativo en la difusión del conocimiento de esta enfermedad, existen todavía importantes retos por conseguir. El
diagnóstico precoz, siempre unido a la puesta a disposición del paciente de un
tratamiento en etapa temprana, es una de las
principales aspiraciones. A ello tenemos que unir las ventajas que conllevaría acreditar
Centros de Referencia que dieran acceso a las
Redes Europeas de Pulmón; un mayor apoyo a la investigación y el acceso de los pacientes a una
información de calidad y a los ensayos clínicos disponibles, sin olvidar la necesidad de
recursos y avances científicos que nos acerquen a una cura real de esta enfermedad."
Desde hace años, Boehringer Ingelheim viene trabajando de la mano de
asociaciones de pacientes y sociedades científicas para impulsar
campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la
fibrosis pulmonar y las enfermedades raras asociadas a esta, como la FPI o la esclerodermia; promoviendo programas de valor para ayudar a los pacientes a
convivir con la enfermedad y fomentando la formación de especialistas clave para favorecer una visión transversal en el entorno médico, un
aspecto crucial para avanzar hacia el reconocimiento temprano de estas enfermedades.
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