La
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad hematológica ultrarrara que afecta a unos 7 casos por millón de habitantes en el mundo. Es una
patología adquirida, es decir, no se nace con ella, no se puede heredar y
no es contagiosa. Sus siglas, HPN, han servido de inspiración a Sobi a la hora de crear el lema de su campaña
#HoyPuedesNormalizarla con la que trata de sensibilizar a la sociedad sobre los efectos de esta patología en la calidad de vida de aquellos que la padecen.
El objetivo de la iniciativa, desarrollada en colaboración con la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE), es mostrar el impacto que la HPN tiene en todas las esferas de la vida, incluyendo los
ámbitos familiar, laboral y social, y "mostrar que es posible vivir una vida lo más normal posible, de ahí el lema, #HoyPuedesNormalizarla", ha explicado la compañía biotecnológica internacional dedicada al desarrollo de tratamientos innovadores para personas con enfermedades poco frecuentes.
Atención y respaldo adecuados
De forma complementaria, la entidad ha lanzado un primer documental, 'Revelando lo invisible: un día con una paciente de HPN', que permite seguir a Adriana, persona con HPN, durante un día de su vida, "brindando la oportunidad de comprender de cerca lo que implica convivir con esta enfermedad", según ha detallado.
Para ello, Ana María Ruiz, enfermera del SUMMA 112, acompaña a Adriana y juntas exploran las dificultades diarias que influyen en su vida laboral y entorno familiar. En esta conversación destacan las expectativas de Adriana respecto al futuro y manifiesta cómo una atención y un respaldo adecuados pueden mejorar significativamente la vida de quienes tienen HPN.
En los pacientes con HPN las células sanguíneas presentan una mutación en el gen PIG-A (fosfatidilinositol glucano de clase A) que resulta en la falta de anclaje GPI (glicosil-fosfatidilinositol). Su ausencia impide que ciertas proteínas reguladoras se adhieran a su superficie. Como resultado, estas células, en concreto los
glóbulos rojos, son más vulnerables al ataque del sistema inmunitario, específicamente del sistema del complemento.
Casi el 90% de pacientes padece anemia
Esto da lugar a síntomas limitantes en la vida diaria de los pacientes. De hecho, hasta el 88 por ciento de las personas con HPN presentan anemia. Esta afección derivada de la enfermedad representa "un desafío importante para la calidad de vida y el bienestar de los afectados" y además puede afectar gravemente a su función cognitiva.
Los que padecen esta patología también sufren a menudo cansancio generalizado, debilidad, dificultad para respirar, dolor abdominal, daño renal y disfunción eréctil. Desde la compañía hacen igualmente hincapié en el riesgo de trombosis como principal causa de muerte en estos pacientes. De esta forma, todos los síntomas asociados a la HPN "pueden limitar su capacidad para llevar a cabo actividades diarias, afectando su rendimiento laboral, su interacción social y su bienestar emocional", ha advertido la entidad.
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