Los registros de pacientes de las tres principales
neoplasias mieloproliferativas contabilizan ya 3.000 casos. Así se ha dado a conocer en el transcurso de la III Reunión Anual del Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas,
Gemfin. Estas enfermedades son la
mielofibrosis, la
trombocitemia esencial y la
policitemia vera.
De los ocho registros que el grupo tiene en marcha, su presidente, Carles Besses (jefe del Servicio de
Hematología del Hospital del Mar), destaca el estudio ‘Rescaten’, que evalúa la importancia de los
factores de riesgo cardiovascular en la probabilidad de que los pacientes con neoplasias mieloproliferativas presenten una
trombosis.
Registro de resistencia a la hidroxiurea
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La prevalencia de estas enfermedades es alta a pesar de su baja incidencia
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También está en marcha un estudio que analiza las alteraciones moleculares en los pacientes que presentan resistencia a la
hidroxiurea, el fármaco más utilizado para el control de estas neoplasias.
Dicho estudio se basa en el análisis por
secuenciación de última generación (NGS, por sus siglas en inglés) de muestras de pacientes con resistencia a la hidroxiurea, lo que ayudará a comprender el significado biológico de las alteraciones detectadas y su papel en la falta de respuesta a dicho fármaco.
Dado que la supervivencia del paciente es larga, la prevalencia de estas enfermedades es alta a pesar de su baja incidencia. “La supervivencia de los pacientes con trombocitemia esencia es comparable a la de la población general, está algo reducida en la policitemia vera y
muy comprometida en la mielofibrosis”, explica Besses.
Ello “depende de las
complicaciones trombóticas y de la transformación de la trombocitemia esencial y policitemia vera a una mielofibrosis o a una leucemia aguda”, matiza. La incidencia de estas tres patologías es de hasta 2,5 casos por cada 100.000 habitantes y año.
Tratamiento de la mielofibrosis
La mielofibrosis es la menos frecuente de las neoplasias mieloproliferativas, pero la que demanda mayores avances por su pronóstico. En los últimos años
se han incorporado a la práctica clínica nuevas indicadores pronósticos que mejoran la capacidad para detectar los pacientes con mayor riesgo, ya que incorporan los avances moleculares (mutaciones) a
variables pronósticas clásicas (hemoglobina, leucocitos, plaquetas, fiebre, pérdida de peso, etc.).
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Los interferones pueden inducir respuestas de calidad en estas enfermedades
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“Los pacientes con mayor riesgo se pueden beneficiar de terapias como el
trasplante alogénico, o se les pueden ofrecer fármacos en investigación”, explica Besses. “Por eso hay que incorporar esos indicadores a la práctica clínica, especialmente en los pacientes más jóvenes candidatos a un trasplante de médula ósea”.
Interferones para el tratamiento de neoplasias mieloproliferativas
Las novedades en el tratamiento se centran en el papel del interferón en la trombocitemia esencial y la policitemia vera, y el de los
inhibidores de JAK en la mielofibrosis y la policitemia vera. Los interferones son fármacos con conocida eficacia desde hace años, pero todavía sin indicación aprobada para las neoplasias mieloproliferativas.
“En los últimos años ha aumentado el interés en estos fármacos porque se ha demostrado que pueden inducir remisiones moleculares, es decir, respuestas de alta calidad. Además, se han desarrollado nuevas formulaciones de interferón que permiten una administración más cómoda, son mejor tolerados, y se están realizando estudios aleatorizados cuyos resultados
probablemente lleven a su aprobación”.
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