La
Asociación Europea de Hematología ha publicado sus nuevas recomendaciones de
diagnóstico y
tratamiento para la
leucemia monomielocítica crónica, una enfermedad de la que se diagnostica a una de cada 100.000 personas cada año en el continente.
Esta actualización de las recomendaciones llega tras un cambio fundamental en la
clasificación de la enfermedad. Antes, la OMS la catalogaba dentro de los
síndromes mielodisplásicos y ahora lo hace en un grupo mixto, el de las
enfermedades mielodisplásicas mieloproliferativas.
Esto se debe a que tiene características de ambas: alteraciones morfológicas de las células, como los síndromes mielodisplásicos, y un crecimiento celular descontrolado, explica
Guillermo Sanz, jefe de Hematología del Hospital Universitario Politécnico La Fe y uno de los autores de la guía.
Crónico no es benigno
El propósito fundamental del
trabajo es “hacer entender a los hematólogos que la enfermedad
no es tan benigna como se piensa”. Y es que, al incluir en el nombre el adjetivo de crónica “se tiene la visión de que es una enfermedad relativamente benigna”.
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El trasplante de médula es la única opción curativa y cada vez se hace a personas de mayor edad
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Nada más lejos de la realidad: “La esperanza de vida media es de tres años”. Además, solo hay un tratamiento curativo, el
trasplante de progenitores hematopoyéticos, pero “no se está trasplantando a más de un 20 por ciento de las personas con la enfermedad”.
La heterogeneidad de la leucemia monomielocítica crónica la hace difícil de diagnosticar y también de pronosticar: puede tardar años en dar síntomas o
evolucionar rápidamente a una leucemia mieloblástica aguda “cuyo pronóstico es mucho peor”.
Opciones más allá del trasplante
Para el diagnóstico se siguen varios criterios: que haya más de un 10 por ciento de
leucocitos de la sangre que sean monocitos, y que estén presentes en una cantidad anormalmente elevada durante un periodo mínimo de seis meses
sin que se haya podido encontrar una causa concreta como una infección o una enfermedad autoinmune.
El tratamiento también es complejo. El trasplante es la única opción curativa y cada vez se está haciendo a personas de edad más elevada. “En pacientes jóvenes que no tengan un riesgo muy bajo de la enfermedad, estamos indicando el trasplante de entrada, pues
es siempre mejor cuando hay menos masa de enfermedad”.
En caso de riesgo bajo “la actitud es la de esperar y ver: si hay anemia, tratarla con agentes eritropoyéticos; si hay una proliferación de leucocitos que no se vaya muy arriba y produzca problemas, probamos con quimioterapias como hidroxiurea…”
Combinaciones de medicamentos
Para los pacientes con peor pronóstico y sin opción a trasplante los únicos medicamentos que han mostrado eficacia son los
hipometilantes como azacitidina o decitabina, si bien es limitada en el tiempo y la enfermedad acaba progresando.
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"Si el trasplante es necesario, no hay que esperar a que la enfermedad se transforme en una leucemia aguda"
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Un ensayo clínico multicéntrico internacional que se pondrá en marcha próximamente tratará de encontrar las combinaciones más adecuadas de medicamentos, comenta el hematólogo, que destaca que el índice pronóstico empleado para la leucemia monomielocítica crónica se ha ideado en España: CPSS-mol o
Chronic Myelomonocitic Leukemia Prognostic System.
La guía de manejo de la enfermedad cuenta con autores norteamericanos para extender sus recomendaciones hasta el Nuevo Mundo. Sanz resume la intención del texto en que, “
siempre que se pueda, el paciente se incluya en ensayo clínico, salvo el caso en que el trasplante sea necesario. En estos casos, no hay que esperar a que la enfermedad se transforme en una leucemia aguda porque el pronóstico es mucho peor”.
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