El
Registro Nacional de
Púrpura Trombótica Trombocitopénica tiene una nueva
plataforma web para que los médicos puedan incluir a los pacientes de forma más sencilla y funcional y de esta forma impulsarlo, ha explicado el coordinador del Grupo Español de Aféresis,
Ramón Salinas.
“La aparición de nuevos fármacos ha generado muchas expectativas y creemos que esto puede ayudar a aunar esfuerzos para mejorar la casuística y la continuidad de los datos de dicho registro”, que tiene ya 15 años de existencia, según ha señalado el también director de
Hematología Clínica en el Banco de Sangre y Tejidos de Barcelona.
El Grupo Español de Aféresis ha organizado una jornada sobre esta
enfermedad rara (tiene una incidencia de dos pacientes por cada millón de habitantes y año) causada por el déficit muy severo de la proteína Adamts13.
Recambio plasmático y tratamiento inmunosupresor
Aportar proteína Adamts13 y retirar los anticuerpos autoinmunes que la atacan son los pilares básicos de tratamiento de la patología, algo que se hace mediante recambios plasmáticos y tratamiento inmunosupresor.
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Salinas: "Es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso"
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“Muchas veces esto basta para controlar el cuadro clínico, pero entre el 25 y el 50 por ciento de los pacientes necesitan
tratamientos coadyuvantes que refuercen su efecto”, ha explicado
Julio del Río, hematólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Orense.
“Hace 15 años se empezó a usar rituximab, un inmunosupresor que elimina los linfocitos productores de los anticuerpos y logra revertir muchos casos refractarios a los recambios plasmáticos”, ha recordado.
En los últimos años “se han empezado a ensayar
fármacos que bloquean la formación de los trombos producidos por la enfermedad, de modo que se acorta el tiempo de tratamiento y se disminuye la gravedad de la clínica del paciente”.
Supervivencia en torno al 90 por ciento
Con el tratamiento actual, la supervivencia de la púrpura trombótica trombocitopénica se sitúa en torno al 90 por ciento. No obstante, Salinas apunta a que “
se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes.
"No cabe duda de que debemos vigilar esto, pero también es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso, y entender mejor cómo y por qué mecanismos se forman los anticuerpos contra la proteasa Adamts13, lo que podría traer consigo el desarrollo de nuevas moléculas”.
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