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"Cada año se diagnostican hasta 60 pacientes con Púrpura Trombocitopénica"

El sábado 19 de septiembre se celebró el Día Mundial de esta patología

Cristina Pascual, médico adjunto en el Hospital Gregorio Marañón y miembro de la Sociedad Española de Hematología. Foto: Servimedia.

21 sep 2020. 12.15H
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La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTTa) es una enfermedad muy rara y una "auténtica emergencia médica", según subrayó el presidente de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo), Daniel Aníbal García Diego, con motivo de la celebración este sábado del Día Mundial de esta patología que afecta, sobre todo, a mujeres en torno a los 50 años de edad.

García Diego señaló, durante un encuentro informativo organizado por Servimedia, que la celebración de estos días mundiales son fundamentales porque "por una jornada somos importantes nosotros los pacientes".

En esta misma línea se pronunció Cristina Pascual, médico adjunto en el Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid y miembro de la Sociedad Española de Hematología, quien explicó que la PTTa afecta a entre una y seis personas por cada millón de población. "Acabamos de hacer un estudio sobre esto y la media se podría situar en torno a los 2,6 pacientes cada año por millón de población, lo que supone unos 50 ó 60 afectados cada año”.


Hemorragias subcutáneas


El 99 por ciento de estos pacientes son diagnosticados en los servicios de Urgencias donde acuden por presentar sangrados con hemorragias subcutáneas. A estos pacientes "se les hace un hemograma para comprobar los niveles de plaquetas y hemoglobina, que en esta enfermedad están bajos. Esta es la primera alerta”.

La doctora Pascual añadió que la Púrpura Trombocitopénica Trombótica "significa clínica hemorrágica (Púrpura), con plaquetas bajas (Trombocitopénica) y con riesgo vital por trombos (Trombótica). La situación de los pacientes se complica porque tienen microtrombosis con afectación de órganos vitales”.

De hecho, la mortalidad oscila entre el 10 y el 15 por ciento. "Es una enfermedad muy peculiar y problemática porque tiene una mortalidad no desdeñable, sobre todo en el primer mes del diagnóstico y, además, es recurrente”.

La PTTa afecta sobre todo a las mujeres entre 45 y 50 años de edad con sobrepeso. "No se sabe porque la sufre más la población femenina, pero también tenemos casos, aunque menos, de pacientes pediátricos y de mayores de 60 años”.


Tratamiento de la enfermedad


En cuanto al tratamiento, en el momento en que se sospecha que el paciente tiene una PTTa "hay que comenzar con un recambio plasmático", señaló Pascual. Además, como es una enfermedad autoinmune se necesita un tratamiento inmunosupresor potente.

"De los últimos tratamientos está a punto de comercializarse en España un medicamento con un mecanismo de acción diferente que impide que haya microtrombosis. En estos momentos lo utilizamos de forma compasiva y en España ya hay unos 70 pacientes tratados con este fármaco".

Por su parte, el presidente de la Fedhemo señaló que la PTTa "es una enfermedad que tiene una fisiopatología muy complicada. Por ello, nos hemos volcado en traducir vídeos y otros materiales para que una persona afectada pueda entrar en Internet para informarse de forma científica y clara sobre esta patología".

A esto se suma, como destacó García Diego, "el impacto que tiene la PTTa en la calidad de vida de estas personas porque muchas sufren depresión y ansiedad”. Ante esta realidad, esta Federación cuenta con un servicio de acompañamiento y apoyo psicosocial.

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