Los pacientes con
síndrome de Down tienen 5 veces más probabilidades de padecer
hidradenitis supurativa en relación con el resto de pacientes, según los expertos participantes del taller
Hidradenitis supurativa y síndrome de Down: ponte en su piel de la edición número 46 Congreso Nacional de Dermatología y Venereología.
"Los pacientes con síndrome de Down padecen diversas patologías, en ocasiones
infradiagnosticadas. En el caso de la piel es conveniente que se haga un
seguimiento específico para poder estar alerta ante enfermedades como la hidradenitis supurativa y hacer un
correcto diagnóstico que prosiga con un adecuado
abordaje terapéutico", ha asegurado
Asunción Vicente, dermatóloga pediátrica del
Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona.
Según han expuesto los expertos, datos de un estudio han señalado que la prevalencia de hidradenitis supurativa es mayor entre pacientes con síndrome de Down con edades comprendidas entre los
18 y 29 años, sin diferencias entre sexos.
En este sentido, se ha demostrado que la hidradenitis supurativa debuta a una
edad más temprana en pacientes con síndrome de Down. Las conclusiones de este estudio mostraron cómo el diagnóstico de esta patología se hizo a la edad de
29 años para el
82 por ciento de los pacientes con este síndrome, en comparación con el
34 por ciento registrado en el resto de pacientes sin Down para esta franja de edad1.
Debut temprano
Adicionalmente, otro estudio ha demostrado cómo la hidradenitis supurativa empezó antes de los
10 años en el 14 por ciento de los pacientes con Down y antes de los
20 en un 77 por ciento de los mismos.
"Este debut tan temprano de la hidradenitis supurativa en la población de Down se podría explicar por la
predominancia de factores genéticos en Down y hidradenitis supurativa frente a factores ambientales, así como por el hecho de que el
umbral del dolor de niños de Down es
mayor, y, a no ser que el especialista haga una
entrevista dirigida al diagnóstico de HS, es difícil la consulta por parte del paciente", según el jefe de Sección de Dermatología Pediátrica en el Hospital Universitario La Paz de Madrid,
Raúl de Lucas.
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La prevalencia es mayor entre pacientes con Down con edades comprendidas entre 18 y 29 años
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Por una parte, un
diagnóstico precoz puede encontrar su origen en una mayor vigilancia hacia las
comorbilidades que pueden aparecer en pacientes con síndrome de Down. La severidad de la enfermedad puede influir también en un
diagnóstico precoz, según los expertos, quienes señalan que estos hallazgos tienen
implicaciones en la
vigilancia de pacientes pediátricos y adultos con Down y pueden conllevar decisiones en torno al seguimiento, control y cuidado de estos pacientes.
"En un periodo tan complejo como es la
adolescencia, la hidradenitis supurativa, puede tener importantes implicaciones en el paciente, desde una mala adaptación a los
cuidados sanitarios o un
incumplimiento terapéutico, a padecer
trastornos emocionales,
dificultades de cara a un futuro laboral, fracaso escolar, riesgo de exclusión social, problemas de autoestima o estigmatización. Es por ello que el diagnóstico precoz adquiere una especial relevancia para esta patología", ha explicado Vicente.
Factores comunes entre hidradenitis y síndrome de Down
Podría existir un potencial
vínculo genético que pueda predisponer a los pacientes con Down a padecer hidradenitis supurativa, en palabras de los expertos, quienes consideran que las
irregularidades genéticas presentes en síndrome de Down pueden también predisponer a estos individuos a desarrollar HS.
Además, el síndrome de Down y la hidradenitis supurativa comparten la
obesidad como comorbilidad común, la cual puede suponer también una vía patogénica adicional hacia la enfermedad.
En este sentido, la obesidad y la
desregularización del sistema inmune pueden contribuir en la asociación entre Down y hidradenitis supurativa. Datos de un estudio han reflejado cómo la mayoría de los pacientes con Down que desarrollaron hidradenitis supurativa tenían sobrepeso u obesidad.
"Parece que la relación entre hidradenitis supurativa y Down se explicaría porque la
proteína precursora de la mieloide, la cual se sintetiza por el cromosoma 21, puede estar más acentuada en los pacientes con Down. La
síntesis de esta proteína aumentaría la predisposición a padecer
alteraciones en la inflamación del folículo piloso, hecho que impulsaría la aparición de la HS", ha explicado
Raúl de Lucas.
A lo que añade, "los pacientes con Down tienen más alteraciones metabólicas y una
mayor tendencia al sobrepeso, lo cual es un factor de riesgo para el desarrollo de la hidradenitis supurativa".
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