Aunque la
colangitis biliar primaria es una enfermedad que, gracias al diagnóstico y tratamiento temprano, tiene un buen pronóstico que le ha llevado a cambiar el nombre –antes se llamaba
cirrosis biliar–, el 35 por ciento de los pacientes que no responden al tratamiento estándar con ácido ursodeoxicólico acaba desarrollando complicaciones de la cirrosis en los siguientes diez años, según
Agustín Albillos, jefe de Servicio de
Gastroenterología en el Ramón y Cajal.
Albillos ha hablado con
Redacción Médica sobre esta enfermedad, su
pronóstico algo peor en hombres que en mujeres (aunque éstas son la mayoría de pacientes) y de la entrada de un nuevo
tratamiento que complementa al actual en quienes no tienen una respuesta adecuada.
¿En qué consiste la colangitis biliar primaria?
Es una inflamación crónica de los pequeños conductos biliares intrahepáticos, que secretan la bilis, lo que conlleva su destrucción.
El origen de esta inflamación es autoinmune, es decir, que es el propio organismo que reacciona contra estos conductos biliares. La inflamación mantenida de los mismos lleva a su destrucción.
Como consecuencia de ello, en los hígados de estas pacientes –porque la mayoría son mujeres– se acumula la bilis, que
genera más inflamación y más destrucción de conductos biliares. Al cabo de muchos años, la inflamación mantenida del hígado puede causar fibrosis y posteriormente cirrosis.
El 90 por ciento de las pacientes son mujeres, aunque esto está cambiando un poco en los últimos años. El tiempo de duración de la enfermedad es muy largo: con una duración de unos 20-25 años incluso en aquellos pacientes con evolución menos favorable.
¿Cómo se diagnostica la colangitis biliar primaria?
Es muy fácil de diagnosticar porque en la mayoría de las pacientes hay un anticuerpo específico en el suero, que es el anticuerpo antimitocondrial. Su presencia, solicitada por una alteración de una enzima hepática como es la fosfatasa alcalina, sirve para diagnosticar la enfermedad.
Hoy en día, la enfermedad se diagnostica en fases muy iniciales.
Una vez que está diagnosticada, tratamos de aliviar esa inflamación para que la enfermedad no alcance el estadio de cirrosis. Hasta la fecha lo hemos hecho con un ácido biliar que se llama ácido ursodesoxicólico. Transforma la bilis de estas pacientes haciendo que se acumulen menos ácidos biliares tóxicos y por lo tanto haya menos inflamación.
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"La enfermedad suele diagnosticarse más tardíamente en hombres"
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El ácido ursodesoxicólico se da de forma extensiva a estas pacientes,
prácticamente no tiene efectos adversos. Eso sí, lo tienen que recibir crónicamente. El cambio que ha habido en los últimos años ha sido identificar pacientes que no responden al ácido ursodesoxicólico.
El siguiente cambio que ha habido es una medicación de segunda línea, que se puede utilizar cuando el ácido ursodesoxicólico ha fracasado. Añadida a éste cuando no es suficiente para normalizar la bioquímica y las pruebas de función hepática de estas pacientes es el ácido obeticólico, cuyo nombre comercial es Ocaliva, cuya financiación por el SNS acaba de aprobarse. Con esto,
rescatamos una gran parte de los pacientes que no han respondido al ácido ursodeoxicólico.
¿Qué porcentaje de pacientes hay hoy en día cuya enfermedad evolucione a cirrosis?
Se lo contesto de otro modo:
en un periodo de 10 años, desarrollan complicaciones de la cirrosis el 35 por ciento de los no respondedores y el 3 por ciento de los respondedores.
¿Qué ha cambiado en el manejo de la enfermedad en los últimos años?
Diagnosticamos a las pacientes más precozmente, hay un mayor número de pacientes varones y, fundamentalmente, sabemos que –probablemente por la mayor precocidad en el diagnóstico– la enfermedad es más benigna de lo que era hace unos años.
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El jefe de Digestivo del Ramón y Cajal, durante la entrevista.
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¿Hay diferencias entre hombres y mujeres en la evolución de la enfermedad?
La enfermedad suele diagnosticarse más tardíamente en hombres, y responden algo peor al ácido ursodeoxicólico y, por tanto, tienen una evolución algo peor de la enfermedad que las mujeres. A ello contribuye mucho el retraso diagnóstico, porque no se suele pensar en esta enfermedad en varones:
piensas que tienen una alteración de las pruebas de función hepática porque abusan del alcohol, son obesos o diabéticos y eso retrasa el diagnóstico.
La enfermedad ha llegado a cambiar de nombre: en lugar de llamarla cirrosis biliar primaria la denominamos colangitis biliar primaria. Aunque tiene una historia natural muy prolongada, incluso en aquellos pacientes que evolucionan hacia la cirrosis, la supervivencia apenas difiere de la de la población general, en aquellos pacientes que
responden al tratamiento de primera línea, el ácido ursodeoxicólico, lo que se traduce en una normalización de la fosfatasa alcalina. Una evolución menos favorable se ve en los pacientes que responden de forma incompleta a dicho tratamiento y no logran normalizar la fosfatasa alcalina. Muchos de estos pacientes con respuesta incompleta pueden rescatarse si utilizamos en ellos medicamentos de segunda línea, como Ocaliva.
Hoy identificamos a las pacientes que evolucionan mal a aquellos que tienen una respuesta incompleta al ácido ursodesoxicólico. En los demás, cuando la respuesta normaliza las pruebas de función hepática o la normalidad de la fosfatasa alcalina hace que los pacientes tengan una supervivencia en la población control.
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