La
Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) constituye un síndrome clínico complejo derivado de una activación inmune exagerada y una reacción hiperinflamatoria descontrolada. Ya sea en su forma primaria, secundaria a infecciones o neoplasias, o bien en la forma de síndrome de activación macrofágica (SAM) descrita en las enfermedades autoinmunes esta reacción inmune desmedida puede ser mortal. En las
dos jornadas de Inmunología que SOBI organizó,
se han podido revisar distintos aspectos del diagnóstico y el abordaje terapéutico tanto de las formas primarias, como del SAM y de otras formas secundarias, así como el síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) asociado al Covid-19 (LHH-like).
Aunque la definición del síndrome, los criterios diagnósticos y las estrategias iniciales de tratamiento fueron establecidas en los años 90 del pasado siglo desde el campo pediátrico, la LHH engloba un conjunto de enfermedades que
también puede afectar a los pacientes adultos y en consecuencia en su diagnóstico, manejo y tratamiento intervienen
inmunólogos, reumatólogos, hematólogos, infectólogos e intensivistas tanto pediátricos como de adultos. Aunque sin duda la definición de los criterios diagnósticos tanto del LHH como del SAM han contribuido a mejorar su diagnóstico, los pacientes con formas de presentación graves (
sepsis, insuficiencia hepática, alteración neurológica) constituyen todavía un reto diagnóstico y terapéutico.
En cualquiera de sus formas de presentación el tratamiento debe ser individualizado, precoz y ajustado a la gravedad de cada caso: eliminar el agente desencadenante, disminuir la hiperinflamación, destruir las células activadas, bloquear las citoquinas y, si es preciso, restaurar la respuesta inmune mediante el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). En las formas familiares, genéticas y recidivantes graves el tratamiento curativo es el TPH alogénico una vez obtenido conseguido el control del proceso.
En los últimos años se está estudiando el papel de
nuevos fármacos dirigidos al bloqueo de determinadas citoquinas (interferón-gamma, anti-CD52, JAK…), especialmente en los pacientes con enfermedad grave o recurrente. El objetivo es mejorar el control de la respuesta inflamatoria del cuadro que posibilite la realización posterior del TPH.
Se necesitan ensayos clínicos multicéntricos con estos nuevos fármacos o combinaciones de éstos para poder establecer y definir su indicación.
A pesar de la complejidad creciente de la toma de decisiones en LHH,
es importante y esperanzador poder ofrecer nuevas alternativas terapéuticas. Pero teniendo siempre presente que un tratamiento individualizado y el TPH en centros de referencia constituyen la clave para mejorar el pronóstico de los pacientes con LHH.
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