La
mastocitosis engloba un grupo raro de enfermedades que se producen por la
proliferación neoplásica de una clona de mastocitos que afectan a uno o más órganos, siendo la piel el que con más frecuencia está afectado, seguido de la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal. Con el objetivo de revisar sus criterios diagnósticos, clasificación y tratamiento multidisciplinar, la
Fundación Jiménez Díaz ha celebrado la jornada '
Nuevos Paradigmas en Mastocitosis Sistémica Avanzada'.
“En su forma sistémica avanzada, esta enfermedad, que afecta a menos de
una persona de cada 2.000, incluye la mastocitosis sistémica agresiva, la mastocitosis asociada a neoplasia hematológica y la leucemia de mastocitos”, ha señalado
Pilar Llamas, jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz. De hecho, en el registro de
REMA (Red Española de Mastocitosis), entre los años 1993 y 2018, han atendido a unos 2.000 pacientes con mastocitosis, de los
que 70 tenían una mastocitosis avanzada.
Avances en los tratamientos
Los tratamientos dirigidos son el presente y el futuro de muchas de las enfermedades hematológicas. “En este caso, la investigación en enfermedades poco frecuentes, como la mastocitosis, ha dado su fruto y desde abril contamos con un fármaco vía oral dirigido para las formas avanzadas”, ha comentado por su parte
Adriana Pascual, jefe de Unidad del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Infanta Elena (Valdemoro) y organizadora del encuentro.
Hasta ahora, el abordaje de la mastocitosis avanzada se basaba en un tratamiento sintomático y citorreductor. Sin embargo, recientemente se ha aprobado la midostaurina, un inhibidor de varios receptores de
tirosin-quinasa. “Se trata de la primera y
única terapia dirigida aprobada por la Comisión Europea y con autorización comercial en España para el tratamiento de la mastocitosis avanzada”, ha señalado la especialista.
Este fármaco reduce el riesgo de muerte de los pacientes que responden al tratamiento y mejora su calidad de vida, disminuyendo de forma muy significativa los síntomas asociados. “
La supervivencia global de los pacientes tratados con midostaurina es superior a la de las poblaciones control de cohortes históricas”, ha añadido Pascual.
Un manejo multidisciplinar
Las mastocitosis forman un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse tanto en edad pediátrica como en el adulto y tienen gran variabilidad de síntomas, pudiendo darse, en ocasiones, un comportamiento clínico indolente y, en otras situaciones,
uno agresivo.
Por ello, el abordaje multidisciplinar de esta patología es, tal y como ha indicado Llamas, “imprescindible para un
correcto diagnóstico y manejo del paciente con mastocitosis”. “El manejo multidisciplinar en unidades formadas por
patólogos, alergólogos, especialistas digestivos, hematólogos y dermatólogos -estos últimos muy implicados en el tratamiento de la mastocitosis-, es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes”, ha concluido la jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz.
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